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La SEP

La Sclérose en Plaques

Il s'agit d'une maladie auto immune (le système immunitaire s'attaque à lui même), principale cause de handicap de l'adulte jeune avec un pic de fréquence entre 20 et 40 ans.

La prévalence dans notre région est probablement supérieure à 150 cas pour 100 000  habitants.

Les femmes sont atteintes plus souvent que les hommes (60% versus 40%).

La maladie débute chez l’adulte jeune de 20 à 40 ans dans 70% des cas. Elle commence rarement avant 16 ans (5%) ou après 40 ans (15%).

La cause de la maladie n'est pas totalement élucidée. La maladie était déjà décrite par Charcot au 19 ième siècle.

On admet des facteurs favorisants génétiques peut être transmis par les Vikings (expliquant en partie une prédominance dans les régions nordiques), des facteurs environnementaux (contact avec certains virus comme EBV Epstein Barr virus (mononucléose infectieuse) en dehors de la petite enfance et carence en vitamine D (manque de soleil).

Les formes familiales sont rares <10 %,

La forme rémittente est la forme la plus fréquente (SEP RR relapsing remitting poussée rémission). Elle débute souvent par une baisse plus ou moins douloureuse de la vision, des fourmillements, ou par des vertiges, troubles de l'équilibre, faiblesse d'un ou plusieurs membres.

La poussée de SEP est définie par l'apparition de symptômes neurologiques nouveaux dont la durée est supérieure à 24 heures. Elle traduit la survenue de nouvelles lésions (plaques). Les symptômes vont en général régresser de façon plus ou moins complète même spontanément. 

Les traitements corticoïdes (Solumedrol methyl prednisolone) vont accélèrer la récupération.

Au fil du temps les poussées récupèrent moins bien aboutissant à un handicap chiffré de 0 à 10 par l 'échelle EDSS.

Au bout de 10, 15 ou 20 ans d'évolution les poussées ont tendance à s'espacer et une aggravation progressive peut apparaître (formes SP secondairement progressives).

Certains patients ne font pas de poussées mais s'aggravent progressivement : formes PP primaires progressives. Les hommes sont plus touchés que les femmes pour cette forme et plus tardivement.

Diagnostic de la SEP

Le principe du diagnostic repose sur la mise en évidence d'une dissémination dans le temps et dans l'espace des lésions à la base des différents critères qui évoluent régulièrement (actuellement critères MAGNIMS)

Il faut en théorie 2 poussées intéressants des territoires différents et dans des périodes de temps espacées de plus d'un mois.

L'IRM cérébrale et médullaire est essentielle au diagnostic.

La ponction lombaire (recherche d'une inflammation bandes oligoclonales) est souvent indispensable en tous cas pour les formes progressives.

Il n'y a pas de test sanguin fiable pour l'instant.

Traitements de la SEP

Les traitements de la SEP : d'immenses progrès ont été faits depuis 20 ans et le pipe line de la recherche est bien alimenté pour plusieurs années !

Traitements des symptômes de la SEP

  • Douleurs neuropathiques : gabapentine , pregabaline , clonazepam , tramadol TenS tricycliques
  • Raideur : baclofène
  • Fatigue (constante au cours de la SEP ) : exercice physique , cryovestes , Lcarnitine amantadine..
  • Améliorer la marche et la force : fampridine
  • Crises toniques : carbamazépine
  • Constipation : laxatifs eductyl
  • Dysurie difficultés à uriner : alpha bloquants
  • Impériosités : anti cholinergiques

Traitement de la poussée

  • Consensus pour methyl prednisolone à forte dose : 1000 mg 3 à 5 jours injectable ou per os 
  • Pour certaines poussées médullaires : jusqu'à 2000 mg 3 à 5 jours !

Traitements de la maladie

Première ligne

  • Injectables : interferons, acetate de glatiramere
  • Per os : fumarate, teriflunomide

Deuxième ligne (si échec ligne 1 ou formes sévères d'emblée) :

  • fingolimod cp
  • natalizumab : perfusions mensuelles

Troisième ligne (si échec lignes 1 et 2) :

  • alemtuzumab (actuellement non pris en charge)

A venir prochainement :

  • daclizumab
  • ocrelizumab
  • cladribine

CLIFRANSEP

CLINique FRANComtoise de la SEP et des pathologies de la myéline

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